A Cœur Ouvert - La Cardiomyopathie Hypertrophique
Clémence Gualy
Étudiante en Philosophie, militante dans des associations, à la fois pour la Paix et le Cœur, j'ai 26 ans, et je suis née prématurément à 7 mois, avec une maladie génétique assez rare dite « La Cardiomyopathie Hypertrophique », qualifiée aussi d'obstructive. Une anomalie du gène MYH7 détectée chez moi, en est à l'origine.
La Cardiomyopathie Hypertrophique représente l'une des causes majeures de la mort subite chez les jeunes de moins de quarante ans et d'Insuffisance Cardiaque.
Ma Cardiomyopathie Hypertrophique a été mise en évidence en période néonatale immédiate, à la suite d’une détresse respiratoire sur hypertension artérielle pulmonaire, transitoire, motivant 8 jours de ventilation assistée conventionnelle. Je suis la seule dans ma famille à avoir une forme très sévère de la maladie et découverte dès ma naissance. Ma mère ainsi que ma sœur âgée à présent de 32 ans, ont uniquement l’anomalie sur le gène de la « CMH », sans pour autant avoir développé la maladie.
Régulièrement suivie par les cardiologues depuis la naissance, avec traitement par Bêtabloquants dès le plus jeune âge, c’est seulement à quinze ans, que sont apparus les premiers symptômes de la maladie, au cours d’une séance de volley (palpitations extrêmes, affaiblissement de l'organisme avec fatigue physique (asthénie), essoufflement à l’effort (dyspnée), douleurs dans la poitrine, voile noir devant les yeux, infarctus du myocarde, fibrillation auriculaire).
C’est à ce moment-là, en pleine adolescence donc, et allongée sur le sol, que j’ai compris la gravité de ma pathologie cardiaque et qu’il fallait agir vite. J’étais à la fois anxieuse à l’idée peut être de mourir, mais à la fois sereine, car j’étais entourée par ma classe et les professeurs d’éducation physique et sportive. La directrice de mon collège François Mitterrand, à Clapiers, a tout de suite appelé le Samu et les secours m’ont transportée d’urgence au CHU Arnaud de Villeneuve à Montpellier.
La paroi séparant le ventricule gauche du ventricule droit « le Septum », était beaucoup plus épaisse que la normale ; grossissant au fil du temps, le risque était un obstacle à l’éjection du sang. Étant donné l’ampleur de l’hypertrophie septale très importante chez moi (33 mm), avec obstruction symptomatique, une opération lourde, rare et délicate, à cœur ouvert, fut nécessaire, sous CEC (circulation extracorporelle) : « la Myomectomie Septale ». Il s’agit d’un traitement invasif afin de retirer une partie du muscle cardiaque responsable de l’obstruction.
Après une longue préparation au CHU de Montpellier, à travers différentes procédures : (coroscanners, bilans biologiques, biopsies cardiaques, cathétérismes cardiaques, radiographies du thorax, IRM cardiaques, échographies cardiaques d’efforts, électrocardiogrammes), l’intervention aura duré environ douze longues heures (de 9h du matin jusqu’à 21h le soir) à l’hôpital de La Timone à Marseille. Sortie du bloc opératoire avec implantation d’un défibrillateur, à titre préventif, et d’un pacemaker que je conserverai pour remédier à un bloc auriculo-ventriculaire complet, toujours risqué après ce type d’intervention.
Le Pacemaker (ou stimulateur cardiaque ou « pile ») est un dispositif implanté dans l'organisme, qui fournit des impulsions électriques, destinées à stimuler le cœur. Il est utile parfois dans le traitement des bradycardies cardiaques, mais également dans mon cas, pour remédier à un bloc auriculo-ventriculaire complet. Le bloc auriculo-ventriculaire complet, ne vous est certainement pas très familier... Je vous rassure ! j’en avais strictement aucune idée avant que les cardiologues me l’expliquent. C’est l’une des complications possibles de la Myomectomie Septale, une altération de la transmission de l'influx électrique, interrompue ou ralentie, entre les oreillettes et les ventricules.
Mon opération s’est bien déroulée, j’ai cependant été perturbée huit jours après par une endocardite sévère (une infection de la paroi interne du cœur [endocarde] et généralement aussi des valvules cardiaques) sur sondes et boîtiers, (pacemaker-défibrillateur) infectés par une bactérie « Pyocyanique ». Il y a eu donc nécessité d’un retrait des stimulateurs, réimplantation d’un autre pacemaker dans la paroi sous-ventrale, puis administration pendant six semaines d’un antibiotique puissant dans un service de rééducation du cœur à Hyères. Enfin, séjour post-opératoire à nouveau à Montpellier. On ne savait pas si j’allais pouvoir remarcher un jour et assurer l’indispensable du quotidien ; mais grâce à la volonté et à force d’y croire, j’y suis parvenue, et depuis je mène une vie presque normale, même si la maladie reste sans traitement curatif totalement en soi.
Récemment, sont apparus à l'effort des troubles au niveau du rythme cardiaque : tachycardies ventriculaires non soutenues, me procurant parfois des malaises lipothymiques (malaise sans perte de connaissance mais avec ; essoufflement, palpitations, pâleur, ramollissement des jambes, sueurs) et des syncopes (pertes de connaissance soudaines et temporaires). Cela entraîne une certaine appréhension, sachant que le risque de reprise interventionnelle de l’hypertrophie du muscle cardiaque n’est pas écarté. Cette situation m'a poussée à accepter les conseils de mes cardiologues et la pose à nouveau d'un ange gardien au quotidien, dont un défibrillateur le 02/04/2021.
Vous comprendrez, que préserver sa santé, aider cet organe essentiel à la vie, que je nomme être « la lampe du corps », est évident et primordial.
La Cardiomyopathie Hypertrophique est une maladie variablement évolutive, coriace, avec parfois, et c’est mon cas, des parois très épaisses et rigides, avec une fibrose myocardique progressive, m'ayant conduit à une Insuffisance Cardiaque dite « à fraction d’éjection préservée » et à des anomalies du rythme cardiaque.
La maladie est souvent un long combat que l’on se doit d’apprivoiser si l’on souhaite avancer. Elle participe à notre mode de vie, chaque jour elle nous parle et nous invite à lui répondre positivement ; renoncer à ce dialogue, c’est se laisser mourir. La maladie n’est évidemment pas bonne en elle-même. C’est l’approche que nous nous en faisons qui doit être avant tout, bonne. Atteinte d'une pathologie grave, vivre, c’est choisir entre la soumission ou la volonté de la dominer. Spinoza disait de la joie : « c’est le passage de l’homme d’une moindre perfection à une plus grande perfection ». La perfection augmente quand la puissance d’agir augmente elle- même. Pour limiter et soulager les symptômes liés à mon Insuffisance Cardiaque, je suis impérativement les recommandations de mon cardiologue, sous l’acronyme E.P.O.N : Exercice, Prendre son poids, Observance, Ne pas saler. Comme le disait le Philosophe Sénèque : « Hâte-toi de bien vivre et songe que chaque jour est à lui seul une vie ». Je pratique de la natation régulièrement et de façon modérée, cela me permet de me maintenir en forme, de renforcer mon cœur, de lutter contre la fatigue et contribue ainsi à mon épanouissement et à la confiance en soi. J'essaye également de maintenir un poids raisonnable afin d'être moins essoufflée. Je ne fume pas et je ne bois pas d'alcool. Je vois régulièrement mon cardiologue pour réaliser des contrôles médicaux et lorsque j'en ressens le besoin. Pour visualiser ma vidéo sur l'Insuffisance Cardiaque et la Cardiomyopathie, cliquez sur le bouton ci-dessous.
Ainsi, combattre pour vivre mieux, m’encourage et me procure une certaine satisfaction ; surmonter les symptômes de la maladie au profit, malgré tout, d’une qualité de vie aussi bien que possible, est un but à atteindre. Ce n’est pas toujours facile d’y parvenir, seule la volonté y contribuera.
Apprendre à cohabiter avec la maladie, c’est l’un des défis qui me fortifie et me maintient en vie. A chaque réveil, c’est ma ligne de conduite.
A celles et à ceux qui sont atteints de cette pathologie, qu’ils soient assurés qu’ils seront toujours pris en charge avec compétence et dévouement ; surtout, qu’ils ne se découragent pas, voient le présent et l’avenir, certes avec lucidité, mais surtout avec espoir ! La recherche progresse...